Hemofilija yra kraujavimo sutrikimas, dėl kurio sulėtėja kraujo krešėjimo procesas. Žmonėms, sergantiems hemofilija, gali pasireikšti ilgalaikis kraujavimas arba savaiminis kraujavimas. Dažniausiai pasitaikanti hemofilijos rūšis – A hemofilija, kurią sukelia krešėjimo baltymo, vadinamo VIII faktoriumi, trūkumas. Žmonėms, sergantiems hemofilija B, trūksta IX faktoriaus, kito krešėjimo baltymo. Hemofiliją C sukelia XI faktoriaus, kito krešėjimo baltymo, trūkumas.
Kiek laiko galima gyventi sergant hemofilija?
Vieno atsakymo į šį klausimą nėra, nes tai priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant hemofilijos tipą ir sunkumą, kaip gerai valdoma asmens būklė ir bet kokias kitas sveikatos problemas, kurių jis gali turėti. Apskritai hemofilija sergančių žmonių gyvenimo trukmė paprastai yra trumpesnė nei bendros populiacijos, nors dėl gydymo ir gydymo pažangos daugelis hemofilija sergančių žmonių gyvena iki pilnametystės ir ilgiau.
Kokia yra pagrindinė hemofilijos priežastis?
Pagrindinė hemofilijos priežastis yra VIII krešėjimo faktoriaus baltymą koduojančio geno mutacija. Šis baltymas yra būtinas kraujo krešėjimui, o dėl mutacijos, dėl kurios baltymas yra sugedęs arba jo trūksta, gali atsirasti hemofilija. Dažniausiai hemofilija paveldima iš tėvų, tačiau ji gali atsirasti ir dėl savaiminės mutacijos.
Ar hemofilija vis dar yra mirtina?
Taip, hemofilija vis dar yra mirtina. Vis dėlto, pažengus gydymo pažangai, hemofilija sergančių žmonių gyvenimo trukmė smarkiai pailgėjo. Anksčiau dauguma hemofilija sergančių žmonių mirdavo nesulaukę pilnametystės. Šiandien, anksti diagnozavus ir pradėjus gydymą, hemofilija sergantys žmonės gali gyventi iki 40, 50 ir daugiau metų.
Kas nutinka hemofilija sergančiam žmogui?
Hemofilija yra retas sutrikimas, kai kraujas tinkamai nesusitraukia. Žmonės, sergantys hemofilija, po sužeidimo gali ilgai kraujuoti, o jų kūnas gali kraujuoti jiems patiems to nežinant. Tai gali pažeisti jų organus ir sukelti rimtų sveikatos problemų. Hemofilija neišgydoma, tačiau gydymas gali padėti sergantiesiems šiuo sutrikimu gyventi ilgai ir sveikai.